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陌生的肺纤维化
阅读:279 发布时间：2015-09-23 14:09:18
肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。随着呼吸系统疾病患者的增多，近几年，肺纤维化呈现逐渐上升趋势。
常见的原因有以下几个方面：
1.长期吸入无机粉尘，如在煤矿工作、接触石棉、吸入有害气体。
2.吸入有机粉尘引起一种称为外源性过敏性肺泡炎的疾病，这些疾病在某些患者养殖蘑菇，饲养宠物如鸽子、鹦鹉等，接触发霉的谷物、干草等情况下发生；也可以在遭到污染的空调或湿化器的环境下工作或生活时发生。
3.长期服用以下药物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等。
4.急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等。
5.慢性心脏疾患导致的肺间质水肿。
6.与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎。
7.肿瘤相关，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。
8.大多数肺纤维化患者的病因不明。在原因不明的肺纤维化中，最常见的是特发性间质性肺炎，包括特发性肺纤维化（简称IPF），隐源性机化性肺炎(COP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD)，淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)，其中最常见的是特发性肺纤维化。“特发”的意思是“病因不明”。其他常见的原因不明的间质性肺疾病是结节病；
9.一些少见的间质性肺疾病包括肺朗格汉细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。
肺纤维化的临床表现
肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。
如何让肺纤维化患者早期诊断
1.重视自己的气短和咳嗽等不适感觉。
2.及时到医院就诊，让呼吸专科医生详细了解您的发病情况和相关病史，并进行体格检查和相关血液化验，心电图等检查，了解肺脏疾病的与全身疾病的关系。
3.胸片：作为常规筛查可以发现大多数间质性肺疾病，但是，大约5%～15％的病人有显著纤维化会有正常胸片表现。
4.胸部高分辨率CT（HRCT）：HRCT较常规胸片能提供更准确，更细微的图像，因此诊断具有较高的敏感性和准确性。
5.功能检查：评价肺脏的通气和气体交换功能是否受损？运动肺功能可以帮助发现早期症状不明显的间质性肺疾病。
6.脉血气分析：检测肺交换氧气和二氧化碳功能的好坏。评价您的血液是否存在缺氧和二氧化碳潴留。
7.气管镜检查：可以观察到支气管管腔的病变。同时，通过支气管镜进行经支气管透壁肺活检（TBLB）或/和支气管肺泡灌洗检查（BAL），有助于对某些间质性肺疾病做出诊断，获排除其他需要鉴别的疾病如结核、肿瘤等。不足之处是通过支气管镜获得的肺组织较小，经常不够做出明确诊断。
8.外科肺活检：采取电视指引下经胸腔镜肺活检（VATS）或小开胸肺活检（OLB）进行病理诊断，是对肺脏病变诊断不清楚的患者或肺纤维化病人的最直接和最可靠的诊断方法。可以确定间质性肺疾病的病理类型，帮助进行治疗选择和预后判断。但是，这种检查具有侵入性，并不对所有患者推荐。
目前对于肺纤维化的治疗我们有以下方法
1.药物治疗
（1）糖皮质激素。（2）免疫抑制剂或细胞毒药物。（3）抗氧化剂。（4）抗纤维化药物。
（5）受体抑制剂。（6）免疫调节剂。（7）其他药物。（8）基因治疗方法。
2.氧气疗法
3.湿化与雾化治疗
4.呼吸机的应用
5.肺脏移植
对于目前的肺功能良好的我们需要做到
1.戒烟：停止刺激是阻止肺进一步损害的好方法，如果您仍吸烟，最重要的就是戒烟。戒烟困难者应该向医生寻求帮助。被动吸烟与您自己吸烟一样有害，劝告家人和朋友戒烟，至少不要在您周围吸烟。
2.学习和练习放松：焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病患者，病逝病情加重；气短、活动力下降及悲观情绪可能会使患者脱离家人和朋友。学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧；身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。
3.态度：你是选择悲伤、高兴或发疯？你是选择积极还是消极？虽然你的选择可能不会解决你的所有问题，但你的选择对如何处理您的肺纤维化，由此带来的结果肯定会有不同，因此，积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。“积极的心态比任何灵丹妙药都能创造更多奇迹”。
4.氧疗：许多人担心氧疗后会离不开氧，而自行停止，这是完全错误的。如果氧不充足，肺脏血管会收缩变窄，导致肺动脉高压和肺心病。补充氧能减少血管和右心的张力，减轻气短感受，改善睡眠，等。如果医生建议您吸氧您就应该遵从。
5.新药试验：有很多新药的临床试验，虽然治疗效果还不确定，但是也不防一试。
6.定期随诊：可以使医生了解治疗效果，及时发现病情变化和药物的不良反应，调整治疗方案。您最好准备一个病情记录本，把身体的不适和服药情况记录下来；别忘了门诊携带您所有的医疗记录和医疗资料，包括化验、影像资料等。
常见的原因有以下几个方面：
1.长期吸入无机粉尘，如在煤矿工作、接触石棉、吸入有害气体。
2.吸入有机粉尘引起一种称为外源性过敏性肺泡炎的疾病，这些疾病在某些患者养殖蘑菇，饲养宠物如鸽子、鹦鹉等，接触发霉的谷物、干草等情况下发生；也可以在遭到污染的空调或湿化器的环境下工作或生活时发生。
3.长期服用以下药物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等。
4.急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等。
5.慢性心脏疾患导致的肺间质水肿。
6.与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎。
7.肿瘤相关，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。
8.大多数肺纤维化患者的病因不明。在原因不明的肺纤维化中，最常见的是特发性间质性肺炎，包括特发性肺纤维化（简称IPF），隐源性机化性肺炎(COP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD)，淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)，其中最常见的是特发性肺纤维化。“特发”的意思是“病因不明”。其他常见的原因不明的间质性肺疾病是结节病；
9.一些少见的间质性肺疾病包括肺朗格汉细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。
肺纤维化的临床表现
肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。
如何让肺纤维化患者早期诊断
1.重视自己的气短和咳嗽等不适感觉。
2.及时到医院就诊，让呼吸专科医生详细了解您的发病情况和相关病史，并进行体格检查和相关血液化验，心电图等检查，了解肺脏疾病的与全身疾病的关系。
3.胸片：作为常规筛查可以发现大多数间质性肺疾病，但是，大约5%～15％的病人有显著纤维化会有正常胸片表现。
4.胸部高分辨率CT（HRCT）：HRCT较常规胸片能提供更准确，更细微的图像，因此诊断具有较高的敏感性和准确性。
5.功能检查：评价肺脏的通气和气体交换功能是否受损？运动肺功能可以帮助发现早期症状不明显的间质性肺疾病。
6.脉血气分析：检测肺交换氧气和二氧化碳功能的好坏。评价您的血液是否存在缺氧和二氧化碳潴留。
7.气管镜检查：可以观察到支气管管腔的病变。同时，通过支气管镜进行经支气管透壁肺活检（TBLB）或/和支气管肺泡灌洗检查（BAL），有助于对某些间质性肺疾病做出诊断，获排除其他需要鉴别的疾病如结核、肿瘤等。不足之处是通过支气管镜获得的肺组织较小，经常不够做出明确诊断。
8.外科肺活检：采取电视指引下经胸腔镜肺活检（VATS）或小开胸肺活检（OLB）进行病理诊断，是对肺脏病变诊断不清楚的患者或肺纤维化病人的最直接和最可靠的诊断方法。可以确定间质性肺疾病的病理类型，帮助进行治疗选择和预后判断。但是，这种检查具有侵入性，并不对所有患者推荐。
目前对于肺纤维化的治疗我们有以下方法
1.药物治疗
（1）糖皮质激素。（2）免疫抑制剂或细胞毒药物。（3）抗氧化剂。（4）抗纤维化药物。
（5）受体抑制剂。（6）免疫调节剂。（7）其他药物。（8）基因治疗方法。
2.氧气疗法
3.湿化与雾化治疗
4.呼吸机的应用
5.肺脏移植
对于目前的肺功能良好的我们需要做到
1.戒烟：停止刺激是阻止肺进一步损害的好方法，如果您仍吸烟，最重要的就是戒烟。戒烟困难者应该向医生寻求帮助。被动吸烟与您自己吸烟一样有害，劝告家人和朋友戒烟，至少不要在您周围吸烟。
2.学习和练习放松：焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病患者，病逝病情加重；气短、活动力下降及悲观情绪可能会使患者脱离家人和朋友。学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧；身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。
3.态度：你是选择悲伤、高兴或发疯？你是选择积极还是消极？虽然你的选择可能不会解决你的所有问题，但你的选择对如何处理您的肺纤维化，由此带来的结果肯定会有不同，因此，积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。“积极的心态比任何灵丹妙药都能创造更多奇迹”。
4.氧疗：许多人担心氧疗后会离不开氧，而自行停止，这是完全错误的。如果氧不充足，肺脏血管会收缩变窄，导致肺动脉高压和肺心病。补充氧能减少血管和右心的张力，减轻气短感受，改善睡眠，等。如果医生建议您吸氧您就应该遵从。
5.新药试验：有很多新药的临床试验，虽然治疗效果还不确定，但是也不防一试。
6.定期随诊：可以使医生了解治疗效果，及时发现病情变化和药物的不良反应，调整治疗方案。您最好准备一个病情记录本，把身体的不适和服药情况记录下来；别忘了门诊携带您所有的医疗记录和医疗资料，包括化验、影像资料等。
仪
器
设
备
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