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【血管外科】多发性大动脉炎之一

阅读:136 发布时间:2014-01-20 15:00:04

 

  什么是多发性大动脉炎?
  多发性大动脉炎是是一种较常见的自身免疫性疾病。由于炎症使动脉产生狭窄或闭塞导致病变部位远端的器官组织缺血或坏死而引起相关症状。
  大动脉炎的形成原因是什么?
  本病病因不甚清楚,可能由于感染、中毒、药物等因素作用于机体,引起自身免疫功能失调,使大动脉壁具有抗原性,机体的免疫活性细胞与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体,与大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物,沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变。
  大动脉炎的发病率如何?
  世界各地均有发病,欧美少见,亚洲人常见,尤其日本、印度和中国多见,好发于年轻女性,俗称东方美女病,男女之比为1:8。发病年龄以30岁以下居多(占89%),儿童期发病占7.5%。多在10岁以后,发病年龄高峰在20-30岁。病程可长达20年以上,慢性进行性改变。
      
  大动脉炎的临床分期是什么?
  根据病情将本病分为3期。
  1、急性期(活动期)见于疾病早期或慢性炎症的再发活动期,主要表现为全身症状:发热、倦怠无力、盗汗、食欲减退、体重减轻、肌肉或(和)关节疼痛、病变血管痛、结节性红斑等。实验室检查有白细胞增高,抗O与α1或γ球蛋白值升高,血沉快,CRP阳性,抗主动脉抗体效价增高。可持续数周至数月。早期尚未形成动脉狭窄与缺血症状时容易误诊为其他疾病,如风湿热、心肌炎等,有时误诊10余年,直至出现明显动脉狭窄所引起的组织器官缺血症状或体征时方来就诊。往往已是慢性炎症期,此期若同时伴有以上全身症状和实验室检查阳性结果,则提示患者已是慢性炎症期的再发活动期,说明病情在进展。
  2、迁延期(缓解期)当急性期症状消失后,动脉壁的抗原抗体反应性炎症仍在缓慢进行,呈长期慢性炎症反应期阶段。实验室阳性所见亦可恢复正常。病程中活动期与缓解期反复交替存在。此期主要表现为缺血症状与体征,其缺血征取决于受累血管部位和病变程度及侧支循环代偿情况。
  3、稳定期(瘢痕期)疾病活动症状消失,受累动脉壁瘢痕纤维化,导致管腔不可逆的狭窄或闭塞。临床表现因受累动脉部位不同及狭窄程度而有较大差异,主要表现缺血征,轻者可正常生存,重者可出现心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。
  大动脉炎有什么临床表现?
  临床表现呈多样性,轻者可无症状,重者可危及生命。临床表现与病变部位及病程不同时期有关。
      
  1、肾动脉型
  肾动脉狭窄导致肾缺血而产生一系列肾性高血压的症状及体征。一般降压药效果难以控制,严重时可产生高血压危象,表现为头痛、头晕、血压骤然升高、视物不清、眼底出血、恶心呕吐,听诊腹部或背部常可听到杂音。
  2、头臂型。
  当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时,可导致脑部缺血症状,可有耳鸣、视物模糊,头昏、头疼、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦等。也可有短暂性脑缺血性发作如眩晕、黑朦,重者可有发作性昏厥甚至偏瘫昏迷,少数患者有视力下降、偏盲、复视,甚至突发性失明。当无名动脉或锁骨下动脉受累时,则出现上肢血供不足的症状,开始时可有脉搏减弱,或单纯表现为无脉症。血压测不出或明显降低,严重者有明显缺血症状如手指发凉、酸麻、乏力,上肢肌肉萎缩。
      
  3、胸腹主动脉型
  该型患者的病变大多导致胸腹主动脉的狭窄或闭塞。临床上主要表现为头颈、上肢的高血压及下肢供血不足的症状,如头昏、头痛、心悸、下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力、间歇性跛行等。严重者可因脊髓供血不足在下肢活动后产生大小便失禁或下肢暂时性无力而跌倒。可继发肾缺血性高血压。用通常的降压药不能奏效。严重者因主动脉血反流出现主动脉瓣关闭不全,甚至可出现心力衰竭。
  4、混合型
  混合型的患者其血管受累的范围较广,在临床表现上可同时出现上述头臂型、胸腹主动脉型或(和)肾动脉型的症状及体征。其中肾动脉同时受累者最多。症状和体征也常较严重。
  5、肺动脉型
  肺动脉型病期长,发展较缓慢。出现的症状较轻而且较晚。可有肺动脉高压(轻-中度)的表现如:心悸、气短等。患者的症状与部位侧支循环的建立、狭窄程度、进展的快慢、病期以及有否血栓等有关。
  6、冠脉型
  冠脉型临床表现为心肌缺血或心梗,需与动脉硬化引起的心肌缺血及心梗相鉴别。
 

 

 





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